Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена проявляется через патологические изменения в железах внутренней секреции. Заболевание имеет аутоиммунную природу, является системным, поскольку затрагивает все железы, включая потовые, слюнные, слезные, сальные и т.д. Синдром Шегрена имеет определенный симптомокомплекс, при котором отмечается повышенная сухость кожи и слизистых.

«Сухой» синдром может быть первичным, причиной которого не являются какие-либо другие нарушения и патологии, и вторичным, когда заболеванию сопутствуют различные аутоиммунные болезни и поражения соединительной ткани. Среди диагностированных случаев ксеродерматоз наиболее часто выявляется у людей с аутоиммунными заболеваниями печени. На сегодняшний день нет четкого понимания, почему развивается болезнь Шегрена. Некоторые исследователи придерживаются теории, что аутоиммунный ответ организма может быть вызвать сочетанием таких факторов как генетическая предрасположенность и воздействие стресса или других внешних факторов.

Сам механизм заключается в том, что из-за негативных причин клеточные мембраны желез становятся более хрупкими и проницаемыми. Жидкость, выделяемая железами, из-за этого попадает не только в проток, но и в соединительную ткань. Секрет содержит белок, который аутоиммунная система воспринимает как аллерген и начинается активная выработка антител. Это, в свою очередь, оказывает непосредственное влияние на лимфатическую систему, которая вырабатывает лимфоциты. Последние из-за избыточной выработки образуют инфильтраты в железах и продуцируют в избыточном количестве аутоантитела. Они начинают патологическое разрушение железистых тканей и эпителия других органов.

Синдром Шегрена различают по выраженности симптомов:

• Подострая форма характеризуется резким взлетом температуры тела до 40 ˚C. У больного воспаляются слюнные железы в области уха. Воспалительный процесс может затрагивать только одну сторону или быть симметричным. Припухлость беспокоит пациента, он испытывает дискомфорт и болезненные ощущения. Из-за увеличения в объемах слюнных желез лицо пациента приобретает грушевидную форму. Кожа в области припухлостей сильно натянута. Воспалительный процесс поражает не только железы, но и суставы, больной жалуется на боль в кистях рук. При диагностике обнаруживается высокий титр ревматоидного фактора – аутоиммунного антитела, атакующие собственные ткани организма.
• Хроническая форма заболевания Шегрена развивается постепенно без выраженных признаков. Больной начинает время от времени ощущать сухость во рту, стоматолог на осмотре может обнаружить активное развитие кариеса в области шейки зубов, кожа вокруг глаз воспаляется и краснеет, появляются рези в глазах, слюнные железы около ушей увеличиваются в объеме.

Развитие болезни Шегрена проходит в несколько стадий:

• Первая стадия, при которой симптомы отсутствуют, а небольшой дискомфорт пациент не принимает во внимание. Если на этой стадии начать лечение, то можно избежать образования гноя в протоках и снять симптомы в течение недели.
• Вторая стадия с симптомами паротита хорошо диагностируется благодаря лабораторным методам и увеличению лимфоузлов.
• Третья стадия характеризуется сильно выраженными симптомами, поскольку поражение затрагивает глубокие слои. Это касается как самих желез, так и окружающих тканей. Больной может потерять зубы из-за агрессивного кариеса, утратить остроту зрения из-за гнойных выделений из глазных протоков.

Заболевание может протекать как в активной форме, так и в умеренной. Первая степень диагностируется на основании уплотнения желез при умеренном повышении лабораторных показателей. Железы продолжают функционировать, но объем их секрета снижается. При второй степени отмечают частые обострения, а исследования подтверждают иммунологическую активность и наличие воспалительного процесса. Третья степень с признаками общей слабости, поражением зубов и десен, увеличением лимфатических узлов и частыми рецидивами является самой высокой.

Причины

Точная причина развития синдрома Шегрена не установлена. Часть научных исследований выдвигают теорию о том, что пусковым механизмом для аутоиммунной реакции организма является вирусная инфекция, что подтверждено анализами пациентов, в которых были выявлены частицы вирусов и антител к ним. Не исключено, что реакция вызвана такими вирусами как вирус Эпштейна-Барра, ротавирус, цитомегаловирус, вирус герпеса.

В то же время, прослеживается генетическая связь между родственниками, часть из которых имела похожую патологию.

Что касается факторов риска, о которых было упомянуто выше, то доказано, что симптоматика заболевания проявлялась на фоне стресса, вне зависимости от длительности его воздействия. Кроме этого, замечена связь между распространенностью заболевания у женщин и их возрастом. Наиболее часто симптоматика проявлялась в период менопаузы, когда нарушается баланс гормонов, в частности эстрогенов и андрогенов. У мужчин заболевание связывают с дефицитом тестостерона.

Симптомы

Заболевание Шегрена по признакам разделяется на группы, в зависимости от того, какие железы были поражены. При нарушении работы слезных желез больной жалуется на боль в глазах, покраснение конъюнктивы, рези, светобоязнь, помутнение роговицы вследствие воспалительного процесса. В дальнейшем присоединяются выделения из глаз, боли при моргании, ощущение «песка» в глазах.

Поражение слюнных желез приводит к их увеличению, ксеростомии (недостаток увлажненности слизистых рта), появлению трещин на губах и в уголках рта, язвам на деснах, активному развитию кариеса под коронкой зуба. Осложнением может стать поражение евстахиевой трубы, из-за чего снижается слух.

Железы, расположенные в подслизистом слое трахеи и бронхов, при поражении провоцируют активный кашель.

Нарушение работы сальных желез приводит к сильной сухости кожных покровов, шелушению и трещинам.

Дисфункция потовых желез, особенно в области гениталий, становится причиной дискомфорта, раздражения и болей.

Железы органов ЖКТ при заболевании вызывают сильные боли как точечного, так и разливающегося характера, больного может тошнить, учащаются случаи неконтролируемого газо- и воздухоотведения из желудка через рот с неприятным запахом.

Поскольку ксеродерматоз часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, он может проявляться и через системные признаки. Например, поражаются сосуды, что вызывает сыпь и кровоизлияния на коже, развивается болевая нейропатия, поражаются почечные клубочки, что влечет за собой гипертензию.

Диагностика

Из-за проявлений в области глаз, рта и кожи пациенты нередко вначале обращаются к профильным специалистам – офтальмологу, ЛОРу, стоматологу или дерматологу. Специалисты проводят диагностические мероприятия, чтобы поставить точный диагноз и выявить причину заболевания. Осмотры позволяют выявить признаки болезни с помощью специальных тестов.

Аппаратные методы исследования:

• Сиалография для визуализации слюнных желез с помощью рентгена
• Сиалометрия для определения количества слюны и ее дальнейшего исследования
• УЗ исследование желез и лимфатических узлов
• МРТ для исключения опухолевидных образований

Лабораторные анализы:

• ОАК с показателями лейкоцитов, гемоглобина
• Анализ на ревматоидный фактор
• Общий анализ мочи

Лечение

Терапия заболевания Шегрена зависит от стадии, выраженности симптомов, степени поражения желез и наличия внежелезистых проявлений. Поскольку заболевание является аутоиммунным, его полное излечение невозможно. Задача терапии – снять симптоматику, улучшить самочувствие пациента, провести профилактику осложнений.

Врач рекомендует не только стараться избегать стресса, но и не находится в помещениях с сухим воздухом, выбирать для отдыха не жаркие страны, подобрать с помощью стоматолога пасты с оптимальным составом для укрепления зубной эмали и предотвращения развития кариеса.

Медикаментозное лечение:

• Препараты заменители слез для сухих глаз
• Глазные капли
• Заменители слюны
• Средства для стимуляции работы желез
• Глюкокортикостероиды при воспалительном процессе
• Цитостатические препараты

Дополнительными методами лечения являются плазмаферез, гемосорбция, криопреципитация. При наличии тех или иных системных поражений врач назначает лечение этих заболеваний.